夜明け前の心臓(仮)

最重度の心臓病の一つである左心低形成症候群の息子の記録。手術・入院・通院の事や病気の情報など。あと雑記。

小児病棟50・病名が追加されるかもしれない【入院生活55】

ええ〜〜、こ、此の期に及んで……。

まだ確定ではないので詳細は明かせないが、はる君の病名が新たに増えるかもしれない。
仮にその病名で確定なら、小児慢性特定疾病*1のひとつである。


病名が追加されるかもしれない

2019/02/12

よく晴れた朝、はる君は6:30に起きた。
きょうも寝覚めはよく、機嫌よく朝食を食べた。

午前中は11:00〜理学療法、11:40〜作業療法とWリハビリのハードなスケジュール。
前回、連続でリハビリが入った時(小児病棟43・理学療法、言語療法【入院生活48】 - 夜明け前の心臓(仮))は大いに機嫌を損ねて大変だったんだよね。

今回はPT(=理学療法)ではスクワットをするような下半身の動作、OT(=作業療法)では座って手と指先の訓練と、とてもスムーズに、かつ熱中して出来ていた。


たくさん頑張ったので、帰ってきたときには少し疲れていた。
ご飯を平らげるとスヤスヤとお昼寝してくれたので、病院の近くの中華料理屋さんで担々麺を食べた。


PIが詰まりかけている

昨日の記事通り、PI(末梢静脈挿入式中心静脈カテーテル、肘から心臓の近くまで通している管)の調子が思わしくない。

午前中に総合診療部の先生が見にきてくれ、少し話をした。
はる君の血行動態をたずねられた。
グレンからTCPCフォンタン手術を行ったが、フォンタンテイクダウンからのグレン循環である、と伝えると驚いたようだった。

フォンタン後、血栓が人工血管内に詰まり、テイクダウンに至ったということも説明した。


☆  ☆  ☆

午後、同じ先生が再び現れて、前の病院のデータをもう一度見てみた、とおっしゃった。

たしかに、フォンタン手術の際に多少は血栓が肺に飛ぶが、はる君のケースのようなのは珍しいそうだ。
PIも、初回は数日で詰まり、今回も1ヶ月くらいで流れなくなってしまっている(通常、2〜3ヶ月は持つようだ)。
ヘパリン(血液をサラサラにする薬)の量も一般的にはこれで問題ないはずなんだが……とのこと。
「これは何かありそうなので、調べましょう」そう言われた。


はる君は血栓ができやすい先天性疾患を持っている可能性があるという。

そういえば、前にシマノ先生(仮名・前の病院の循環器主治医)が「はる君は血が固まりやすい体質かもしれない」と言ってたけど、同じ意味だったのかな。

そういうことなら、フォンタンテイクダウンになったのも、PIがすぐ詰まるのも理由がつく。
今まで抱いていた疑問が溶けていくみたいだ。


早速夕方から、ヘパリンの点滴に加えてワーファリンという、血液をサラサラにする薬を追加で飲むことになった。
脳外科の先生は、脳内出血をすこし気にされていた。サラサラ過ぎると、衝撃で出血したときに止まらないことがあり、あぶないからだ。

PIの入れ替えには人手が必要だそうで、入れ替えは木曜日になった。


左心低形成症候群に生まれて、何回も心臓手術をして、でも肺動静脈瘻になっちゃって、フォンタンはテイクダウンして、無気肺からの敗血症からの復活!を遂げたのに、今度は脳膿瘍になってさ。
おまけに生まれつき血栓が出来やすい体質(病気)かもしれない、だって。
それでも今こんなに元気に過ごせてるだなんて、すごいじゃないか、はる君。


君は本当に強い。生きてる。
わたし、まだがんばれるわ。

*1:長期に渡って生命を脅かす小児の難病、左心低形成症候群も小児慢性